علل کم‌شنوایی حسی‌عصبی در کودکان؛ عوامل ژنتیکی، مادرزادی و اکتسابی
تاریخ انتشار این مطلب : 1400/02/06 ساعت 00:00:00

علل کم‌شنوایی حسی‌عصبی در کودکان؛ عوامل ژنتیکی، مادرزادی و اکتسابی

خلاصه مطلب
کم‌شنوایی حسی‌عصبی زمانی ایجاد می‌شود که بخش‌هایی از گوش داخلی، سلول‌های مویی حلزون، عصب شنوایی یا مسیرهای عصبی مرتبط با پردازش صدا دچار اختلال شوند. این نوع کم‌شنوایی ممکن است از بدو تولد وجود داشته باشد یا در ماه‌ها و سال‌های بعد ایجاد شود. علل کم‌شنوایی حسی‌عصبی در کودکان متنوع‌اند و می‌توانند شامل عوامل ژنتیکی، عفونت‌های دوران بارداری، برخی مشکلات دوران نوزادی، مصرف داروهای اتوتوکسیک، مننژیت، ضربه به سر، برخی بیماری‌ها و در مواردی عوامل ناشناخته باشند. نکته مهم این است که وجود یک عامل خطر به معنی قطعی بودن کم‌شنوایی نیست. همچنین بعضی کودکان بدون هیچ عامل خطر شناخته‌شده‌ای دچار کم‌شنوایی می‌شوند؛ به همین دلیل، غربالگری شنوایی برای همه نوزادان اهمیت دارد.

 

شنوایی نوزاد و ژنتیک

 

مهم‌ترین علل کم‌شنوایی حسی‌عصبی در کودکان

۱. عوامل ژنتیکی و ارثی

ژنتیک یکی از مهم‌ترین علل کم‌شنوایی دوران نوزادی و کودکی است. تغییرات ژنتیکی می‌توانند بر شکل‌گیری گوش داخلی، عملکرد سلول‌های مویی حلزون، عصب شنوایی یا مسیر انتقال پیام صوتی به مغز اثر بگذارند.

کم‌شنوایی ژنتیکی همیشه با سابقه خانوادگی همراه نیست. ممکن است یک کودک دارای تغییر ژنتیکی مرتبط با کم‌شنوایی باشد، در حالی که هیچ‌یک از والدین یا اعضای نزدیک خانواده کم‌شنوا نباشند.

کم‌شنوایی ژنتیکی ممکن است:

  • به‌صورت مستقل و بدون علائم همراه ایجاد شود؛
  • بخشی از یک سندرم ژنتیکی باشد؛
  • با الگوهای مختلف وراثت، از جمله اتوزومال مغلوب، اتوزومال غالب، وابسته به X یا میتوکندریایی منتقل شود.

برخی سندرم‌ها مانند سندرم آشر، پندرد، واردنبرگ و آلپورت می‌توانند با کم‌شنوایی همراه باشند. همچنین برخی شرایط کروموزومی مانند سندرم داون با افزایش خطر مشکلات شنوایی همراه هستند.

در نتیجه، وجود سابقه خانوادگی کم‌شنوایی، به‌ویژه در والدین یا خواهر و برادر کودک، یکی از عوامل مهمی است که باید در ارزیابی شنوایی مورد توجه قرار گیرد.

۲. عفونت‌های دوران بارداری

برخی عفونت‌ها در دوران بارداری می‌توانند به سیستم شنوایی جنین آسیب برسانند و موجب کم‌شنوایی حسی‌عصبی مادرزادی یا کم‌شنوایی‌ای شوند که در ماه‌ها یا سال‌های بعد آشکار می‌شود.

یکی از مهم‌ترین این عفونت‌ها سیتومگالوویروس یا CMV مادرزادی است. کم‌شنوایی مرتبط با CMV ممکن است در هنگام تولد وجود داشته باشد یا بعداً ایجاد شود و حتی در برخی کودکان روند پیشرونده داشته باشد. بنابراین طبیعی بودن شنوایی در بدو تولد، در کودک مبتلا به CMV مادرزادی لزوماً به معنای نبود خطر در سال‌های بعد نیست.

از دیگر عفونت‌هایی که در شرایط خاص می‌توانند با کم‌شنوایی مادرزادی یا آسیب شنوایی همراه باشند، می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • سرخجه مادرزادی
  • توکسوپلاسموز
  • سیفلیس مادرزادی
  • عفونت هرپس سیمپلکس
  • برخی عفونت‌های ویروسی و باکتریایی دیگر

بنابراین پیشگیری، تشخیص و درمان مناسب عفونت‌های دوران بارداری از جنبه‌های مهم مراقبت از سلامت جنین است.

۳. مننژیت

مننژیت باکتریایی یکی از علل مهم کم‌شنوایی اکتسابی در کودکان است. التهاب ناشی از عفونت می‌تواند به ساختارهای گوش داخلی و مسیرهای شنوایی آسیب برساند و در برخی موارد کم‌شنوایی دائمی ایجاد کند.

به همین دلیل، سابقه مننژیت، به‌ویژه مننژیت باکتریایی، از عوامل مهم در ارزیابی خطر کم‌شنوایی کودکان محسوب می‌شود.

۴. داروهای اتوتوکسیک

برخی داروها می‌توانند برای ساختارهای شنوایی و تعادل سمی باشند و به آن‌ها داروهای اتوتوکسیک گفته می‌شود.

از مهم‌ترین گروه‌هایی که در شرایط خاص می‌توانند بر شنوایی اثر بگذارند، می‌توان به:

  • برخی آنتی‌بیوتیک‌های آمینوگلیکوزیدی؛
  • برخی داروهای شیمی‌درمانی مانند سیس‌پلاتین؛
  • و برخی داروهای دیگر با اثر اتوتوکسیک

اشاره کرد.

خطر آسیب شنوایی به عواملی مانند نوع دارو، مقدار و مدت مصرف، وضعیت بالینی کودک، عملکرد کلیه، هم‌زمانی داروهای دیگر و برخی عوامل ژنتیکی بستگی دارد. بنابراین نباید مصرف هر دارویی را به‌طور خودکار علت کم‌شنوایی دانست.

در برخی کودکان، عوامل ژنتیکی نیز می‌توانند حساسیت به بعضی داروهای اتوتوکسیک را افزایش دهند.

۵. زردی شدید نوزاد و افزایش بیلی‌روبین

زردی نوزادان معمولاً شایع و اغلب قابل کنترل است؛ اما افزایش شدید و درمان‌نشده بیلی‌روبین می‌تواند در شرایط خاص به مغز آسیب برساند و به عارضه‌ای به نام کرن‌ایکتروس منجر شود.

این آسیب عصبی می‌تواند با مشکلات حرکتی و همچنین اختلالات شنوایی همراه باشد. به همین دلیل، زردی شدید، به‌خصوص زمانی که نیاز به درمان‌های جدی مانند تعویض خون پیدا کند، یک عامل خطر مهم برای اختلالات شنوایی محسوب می‌شود.

نکته مهم این است که نمی‌توان یک عدد ثابت مانند «بیلی‌روبین بالاتر از ۲۰» را برای همه نوزادان به‌عنوان مرز ایجاد کم‌شنوایی در نظر گرفت. تصمیم‌گیری درباره شدت زردی و نیاز به درمان بر اساس سن نوزاد، سن بارداری، سطح بیلی‌روبین، عوامل خطر و شرایط بالینی انجام می‌شود.

۶. نارس بودن و وزن کم هنگام تولد

نوزادان نارس و نوزادانی که وزن بسیار کمی هنگام تولد دارند، بیشتر در معرض برخی مشکلات پزشکی قرار می‌گیرند و در نتیجه خطر اختلالات شنوایی در آن‌ها افزایش می‌یابد.

این افزایش خطر ممکن است با عواملی مانند:

  • نارس بودن؛
  • نیاز به مراقبت‌های ویژه؛
  • مشکلات تنفسی؛
  • استفاده از تهویه مکانیکی؛
  • عفونت‌ها؛
  • داروهای اتوتوکسیک؛
  • و سایر عوارض پزشکی دوران نوزادی

مرتبط باشد.

به همین دلیل، وزن کم هنگام تولد و سابقه بستری در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان از عواملی هستند که در ارزیابی خطر شنوایی مورد توجه قرار می‌گیرند.

۷. مشکلات تنفسی و کمبود اکسیژن

برخی نوزادان، به‌ویژه نوزادان نارس یا بیمار، ممکن است هنگام تولد یا در دوره نوزادی با مشکلات جدی تنفسی و کاهش اکسیژن‌رسانی مواجه شوند.

کاهش اکسیژن‌رسانی شدید می‌تواند سیستم عصبی و مسیرهای شنوایی را تحت تأثیر قرار دهد. در منابع مربوط به نوروپاتی شنوایی نیز نارس بودن، وزن کم هنگام تولد و ناکافی بودن اکسیژن‌رسانی از عوامل مرتبط با افزایش خطر ذکر شده‌اند.

با این حال، عبارت‌هایی مانند «خفگی هنگام تولد به‌طور مستقیم باعث ناشنوایی می‌شود» بیش از حد ساده‌سازی‌کننده هستند؛ زیرا شدت و مدت کمبود اکسیژن و سایر شرایط پزشکی نوزاد نیز اهمیت دارند.

۸. نوروپاتی شنوایی

در نوروپاتی شنوایی، انتقال پیام صوتی از گوش داخلی به مغز دچار اختلال می‌شود. این اختلال می‌تواند در سلول‌های مویی داخلی، نورون‌های شنوایی یا ارتباط میان این ساختارها ایجاد شود.

نوروپاتی شنوایی ممکن است با عواملی مانند:

  • نارس بودن؛
  • کمبود اکسیژن؛
  • زردی شدید؛
  • برخی عوامل ژنتیکی؛
  • و برخی بیماری‌ها یا آسیب‌های عصبی

ارتباط داشته باشد.

این وضعیت با کم‌شنوایی حسی‌عصبی معمولی یکسان نیست و ارزیابی تخصصی شنوایی برای تشخیص دقیق آن ضروری است.

۹. ناهنجاری‌های مادرزادی گوش

اختلال در شکل‌گیری گوش خارجی، میانی یا داخلی می‌تواند باعث مشکلات شنوایی شود.

برخی از این ناهنجاری‌ها عبارت‌اند از:

  • میکروشیا؛ یعنی کوچک بودن لاله گوش؛
  • آترزی یا عدم تشکیل مناسب مجرای گوش؛
  • ناهنجاری‌های گوش میانی؛
  • ناهنجاری‌های حلزون یا سایر ساختارهای گوش داخلی؛
  • و برخی ناهنجاری‌های عصب شنوایی.

ناهنجاری‌های گوش خارجی و میانی بیشتر می‌توانند موجب کم‌شنوایی انتقالی شوند، در حالی که ناهنجاری‌های حلزون و عصب شنوایی ممکن است باعث کم‌شنوایی حسی‌عصبی شوند.

۱۰. سندرم‌ها و بیماری‌های ژنتیکی همراه با کم‌شنوایی

کم‌شنوایی گاهی بخشی از یک بیماری گسترده‌تر است و ممکن است همراه با علائم دیگری در چشم، کلیه، قلب، سیستم عصبی یا سایر اندام‌ها دیده شود.

از نمونه‌های شناخته‌شده می‌توان به:

  • سندرم آشر؛
  • سندرم پندرد؛
  • سندرم واردنبرگ؛
  • سندرم آلپورت؛
  • برخی انواع سندرم‌های مرتبط با QT طولانی؛
  • و برخی اختلالات کروموزومی مانند سندرم داون

اشاره کرد.

بنابراین اگر کم‌شنوایی همراه با سایر علائم یا یافته‌های غیرطبیعی باشد، پزشک ممکن است بررسی‌های بیشتری را برای شناسایی یک بیماری ژنتیکی یا سندرمی در نظر بگیرد.

۱۱. مننژیت و سایر بیماری‌های شدید دوران کودکی

کم‌شنوایی فقط در زمان تولد ایجاد نمی‌شود. برخی بیماری‌های شدید دوران کودکی نیز می‌توانند بعداً موجب آسیب دائمی به سیستم شنوایی شوند.

در این میان، مننژیت یکی از مهم‌ترین عوامل شناخته‌شده است. همچنین برخی عفونت‌ها، آسیب‌های عصبی و شرایط پزشکی شدید می‌توانند خطر کم‌شنوایی را افزایش دهند.

به همین دلیل، کودکانی که سابقه بیماری‌های جدی مرتبط با سیستم عصبی یا شنوایی دارند، ممکن است حتی پس از یک غربالگری اولیه طبیعی، نیازمند پیگیری شنوایی باشند.

۱۲. ضربه به سر

آسیب شدید به سر، به‌ویژه زمانی که کودک به دلیل آن نیازمند بستری شدن باشد، می‌تواند به ساختارهای شنوایی یا مسیرهای عصبی مرتبط با شنوایی آسیب برساند.

شدت آسیب، محل ضربه و وجود آسیب‌های همراه تعیین می‌کند که آیا خطر اختلال شنوایی افزایش یافته است یا خیر. بنابراین هر ضربه خفیف به سر را نمی‌توان علت کم‌شنوایی دانست.

CDC نیز ضربه به سر را در کنار برخی عفونت‌ها و عوارض دوران نوزادی، از عوامل مرتبط با افزایش خطر کم‌شنوایی در کودکان می‌داند.

۱۳. بستری طولانی یا عوارض در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان

بستری شدن در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان (NICU)، به‌خصوص در نوزادانی که بیماری‌های شدید یا عوارض متعدد دارند، با افزایش خطر کم‌شنوایی همراه است.

علت این ارتباط فقط خودِ حضور در NICU نیست؛ بلکه عواملی مانند نارس بودن، مشکلات تنفسی، تهویه مکانیکی، عفونت، زردی شدید و مصرف برخی داروهای اتوتوکسیک نیز می‌توانند در افزایش خطر نقش داشته باشند.

بنابراین بهتر است به جای اینکه «بیش از ۴۸ ساعت» یا یک عدد ثابت را برای همه نوزادان معیار قطعی بدانیم، مدت بستری و مجموعه عوامل خطر نوزاد در کنار هم ارزیابی شوند.

۱۴. عوامل محیطی و مواجهه با صدای شدید

قرار گرفتن طولانی‌مدت یا مکرر در معرض صداهای بسیار بلند می‌تواند به سلول‌های حساس گوش داخلی آسیب برساند و در کودکان نیز موجب کم‌شنوایی شود.

این عامل بیشتر در کم‌شنوایی اکتسابی دوران کودکی اهمیت دارد و نباید آن را به‌عنوان علت اصلی کم‌شنوایی مادرزادی معرفی کرد.

منابع NIDCD نیز قرار گرفتن در معرض صداهای شدید را از عوامل شناخته‌شده آسیب شنوایی می‌دانند.

آیا ازدواج فامیلی باعث کم‌شنوایی می‌شود؟

ازدواج فامیلی به‌تنهایی علت مستقیم کم‌شنوایی نیست؛ اما در برخی خانواده‌ها می‌تواند احتمال به ارث رسیدن بعضی اختلالات ژنتیکی اتوزومال مغلوب را افزایش دهد.

بنابراین در کودک دارای کم‌شنوایی، وجود ازدواج فامیلی در والدین می‌تواند برای پزشک و مشاور ژنتیک یک سرنخ مهم باشد، اما به معنی قطعی بودن علت ژنتیکی کم‌شنوایی نیست.

آیا نمره آپگار پایین به معنی کم‌شنوایی است؟

خیر. نمره آپگار پایین به‌تنهایی تشخیص کم‌شنوایی یا حتی علت مستقیم آن نیست.

آپگار برای ارزیابی وضعیت عمومی نوزاد در دقایق ابتدایی پس از تولد استفاده می‌شود و عواملی مانند ضربان قلب، تنفس، تون عضلانی، پاسخ‌های رفلکسی و رنگ پوست را در بر می‌گیرد.

ممکن است نمره آپگار پایین در نوزادی که مشکلات جدی هنگام تولد داشته است، همراه با عوامل دیگری باشد که خطر آسیب شنوایی را افزایش می‌دهند؛ بنابراین باید آن را در کنار سایر شرایط پزشکی تفسیر کرد، نه به‌عنوان یک علت مستقل و قطعی.

 

شنوایی نوزاد

 

چرا ممکن است کودک بدون هیچ عامل خطر شناخته‌شده‌ای کم‌شنوا باشد؟

وجود عوامل خطر می‌تواند احتمال کم‌شنوایی را افزایش دهد، اما نبود آن‌ها به معنی طبیعی بودن قطعی شنوایی نیست.

بخشی از کم‌شنوایی‌های نوزادی به علت‌های ژنتیکی یا عوامل دیگری ایجاد می‌شوند که هنگام تولد قابل شناسایی نیستند. همچنین بعضی انواع کم‌شنوایی ممکن است پس از تولد، به‌صورت تدریجی یا پیشرونده ظاهر شوند.

برای مثال، در عفونت مادرزادی CMV ممکن است کودک در ابتدا شنوایی طبیعی داشته باشد و بعدها دچار کم‌شنوایی شود.

به همین دلیل، والدین نباید تنها بر اساس نبود سابقه خانوادگی یا طبیعی بودن غربالگری اولیه، هرگونه نگرانی درباره شنوایی کودک را نادیده بگیرند.

کم‌شنوایی مادرزادی همیشه ارثی است؟

خیر. کم‌شنوایی مادرزادی می‌تواند ژنتیکی یا غیرژنتیکی باشد و گاهی ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد آن نقش دارند.

عوامل ژنتیکی می‌توانند مستقیماً بر رشد و عملکرد سیستم شنوایی اثر بگذارند. در مقابل، عواملی مانند برخی عفونت‌های دوران بارداری، عوارض شدید دوران نوزادی و بعضی داروها می‌توانند بدون اینکه علت اصلی ژنتیکی داشته باشند، به سیستم شنوایی آسیب برسانند.

در برخی موارد نیز با وجود بررسی‌های پزشکی، علت دقیق کم‌شنوایی مشخص نمی‌شود.

آیا کم‌شنوایی حسی‌عصبی همیشه دائمی است؟

کم‌شنوایی حسی‌عصبی در بسیاری از موارد دائمی است، زیرا ممکن است سلول‌های مویی حلزون یا مسیرهای عصبی آسیب دیده باشند؛ با این حال، نوع و شدت کم‌شنوایی، علت ایجاد آن و زمان تشخیص در تصمیم‌گیری درباره حمایت و توانبخشی اهمیت دارند.

برای برخی کودکان استفاده از سمعک، کاشت حلزون در شرایط مناسب، خدمات توانبخشی شنوایی و گفتار و زبان و سایر روش‌های ارتباطی می‌تواند به رشد ارتباطی و زبانی کمک کند.

چه کودکانی به پیگیری شنوایی بیشتری نیاز دارند؟

کودکی که یکی از عوامل خطر مهم مانند سابقه خانوادگی کم‌شنوایی، عفونت مادرزادی، مننژیت، بستری در NICU همراه با عوارض، زردی شدید، ضربه قابل‌توجه به سر یا مصرف داروهای اتوتوکسیک داشته باشد، ممکن است به پیگیری شنوایی بیشتری نیاز داشته باشد.

همچنین اگر والدین در هر سنی متوجه شوند کودک به صداها واکنش مناسبی ندارد، گفتار و زبان او متناسب با سن پیش نمی‌رود یا مهارتی را که قبلاً داشته از دست داده است، نباید منتظر بمانند تا مشکل خودبه‌خود برطرف شود. CDC توصیه می‌کند در صورت نگرانی درباره شنوایی کودک، ارزیابی شنوایی در اسرع وقت انجام شود.

جمع‌بندی

کم‌شنوایی حسی‌عصبی در کودکان می‌تواند علل متعددی داشته باشد. عوامل ژنتیکی، عفونت‌های مادرزادی به‌ویژه CMV، مننژیت، زردی شدید و درمان‌نشده، نارس بودن، وزن بسیار کم هنگام تولد، برخی داروهای اتوتوکسیک، مشکلات شدید دوران نوزادی، ناهنجاری‌های گوش، ضربه به سر و برخی سندرم‌ها از مهم‌ترین عوامل مرتبط با افزایش خطر هستند.

با این حال، وجود یک عامل خطر به معنی ابتلای قطعی کودک نیست و نبود عامل خطر نیز کم‌شنوایی را رد نمی‌کند. برخی انواع کم‌شنوایی ممکن است دیرتر ظاهر شوند یا به‌تدریج پیشرفت کنند. بنابراین توجه به عوامل خطر در کنار پیگیری رشد شنوایی و گفتاری کودک اهمیت دارد.

تشخیص زودهنگام کم‌شنوایی فرصت بیشتری برای شروع حمایت و توانبخشی مناسب فراهم می‌کند و می‌تواند به رشد بهتر مهارت‌های ارتباطی، زبانی و اجتماعی کودک کمک کند.

 

منابع علمی

علل و عوامل خطر کم‌شنوایی در کودکان – CDC

انواع و علل کم‌شنوایی در کودکان – CDC

سیتومگالوویروس مادرزادی و کم‌شنوایی – CDC

مروری بر عفونت مادرزادی CMV – CDC

نوروپاتی شنوایی؛ علل و عوامل خطر – NIDCD

 

تاریخ آخرین بررسی و به‌روزرسانی علمی: ۱۲ مهر ۱۴۰۵ (۴ اکتبر ۲۰۲۶)

لینک کوتاه مطلب : https://mail.gahvarak.com/link/blog/354
این مطلب را به اشتراک بگذارید :
نظرات کاربران

نظری برای این مقاله ثبت نشده است ! نظر خود را ثبت کنید